Título

XANTOGRANULOMA DO ADULTO: DOENÇA RARA E POTENCIALMENTE GRAVE

Objetivo

Relatar xantogranuloma do adulto, uma doença potencialmente grave, na qual alteração periocular pode preceder as sistêmicas.

Relato do Caso

Paciente, homem, 74 anos, vem a Santa Casa de Misericórdia de São Paulo com queixa de aparecimento de edema palpebral à esquerda há aproximadamente 1 ano, sem saída de secreção, trauma ou sangramento. Negou antecedentes pessoais e oftalmológicos. Ao exame apresentava lesão palpebral superior direita pouco elevada, extensa e amarelada. À esquerda lesão de dimensões 4,5cm x 1,4cm x 2,6cm, com as mesmas características contralaterais, sem distopia ocular, com ptose mecânica, secundária à massa palpebral (Anexo 1). Não apresentava outras alterações no exame oftalmológico. Foi aventada a hipótese de xantogranuloma do adulto. Realizou-se exérese da lesão e estudo anatomopatológico para diagnóstico, pós operatório seguiu em curso esperado (anexo 2). O resultado apontou histocitose não langerhans da pele, sugestiva de xantogranuloma do adulto. Paciente segue em acompanhamento e foi referenciado para clínica médica do serviço, para investigação de comorbidades sistêmicas.

Conclusão

Xantogranuloma do adulto é uma histiocitose de células não Langerhans heterogênea da órbita e anexos oculares, compreende desordens inflamatórias idiopáticas e raras. Caracteriza-se por infiltração dos tecidos orbitários e perioculares por histiócitos e células gigantes de Touton com fibrose local, cursando com lesões inflamatórias macroscópicas de coloração amarelada. Acomete pacientes de 38 – 79 anos, pode associar-se a doenças graves hematológicas. O anatomopatológico é essencial para o diagnóstico. A variante do adulto, envolve uma inflamação orbitária isolada que responde bem a cirurgia de exérese da lesão. O tratamento consiste em: controle da doença orbitária, controle e/ou rastreio da condição hematológica e de outras manifestações sistêmicas. Não há protocolo da terapêutica e o prognóstico é variável, sendo necessários mais estudos. É fundamental a referência para investigação clínica.