Título

SINDROME DE STRAATSMA - RELATO DE CASO

Objetivo

Este relato tem como objetivo descrever um caso de uma criança de 8 anos de idade, do sexo masculino, ortotrópico com persistência de fibras de mielina (PFM) associado a alta miopia e ambliopia, configurando a tríade da síndrome de Straatsma.

Relato do Caso

A síndrome de Straatsma é uma rara entidade clínica, usualmente congênita, caracterizada por ambliopia secundária à persistência das fibras de mielina que se estendem para além da lâmina cribiforme. A excessiva mielinização altera a transmissão do impulso nervoso para o corpo geniculado lateral resultando em um aumento do comprimento axial ocular, sendo usualmente relacionada a alta miopia. O caso eleito refere-se ao paciente do sexo masculino de oito anos de idade, natural do Rio de Janeiro, com queixa de baixa acuidade visual em olho esquerdo percebida somente aos sete anos de idade. O paciente não apresentava comorbidades conhecidas, queixas sistêmicas ou história familiar de doença oftalmológica prévia. Ao exame oftalmológico: Acuidade visual sob refração estática: Olho direito - 20/20 +1,5 - 1,25 x 169° Olho Esquerdo - Conta dedos a dois metros -13,75 - 0,5 x 2° Motilidade ocular extrínseca preservada. Biomicroscopia sem alterações significativas em ambos os olhos. O mapeamento de retina não evidenciou alterações no olho direito. Entretanto, evidenciou persistência de fibras de mielina na topografia de disco óptico e arcadas superior e inferior em olho esquerdo. Devido a idade do paciente, o tratamento oclusivo não foi indicado, sendo realizado somente o acompanhamento.

Conclusão

A Síndrome de Straatsma apesar de rara apresenta prognóstico reservado quando não identificada nos primeiros anos de vida pelo potencial risco de ambliopia. Por meio de estímulo visual com uso de lentes corretivas, terapia oclusiva e acompanhamento regular, o seu comprometimento visual pode ser minimizado.