Título

AMILOIDOSE FAMILIAR E PUPILAS RECORTADAS (SCALLOPED PUPILS). RELATO DE CASOS.

Objetivo

Relatar o caso de duas pacientes portadoras de Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) com baixa acuidade visual devido à catarata e glaucoma secundários a patologia de base e ao uso crônico de corticóides. Na biomicroscopia, apresentavam pupilas de aspecto recortado.

Relato do Caso

Caso 1 Mulher, 61 anos, portadora de PAF com neuropatia periférica, cardiopatia e submetida à transplante hepático há 16 anos. Apresenta glaucoma secundário de ângulo aberto (GSAA) em ambos os olhos (AO) em terapia máxima medicamentosa. Acuidade visual (AV): Percepção luminosa (PL) em olho direito (OD) e 20/40 no olho esquerdo (OE). Pressão intraocular (Pio): 28/24 mmHg. Biomicroscopia: Margem pupilar com aspecto característico de pupila recortada e depósitos de material amiloide bilateral. Catarata AO. Reflexo Foto-motor (RFM) reduzido AO. Caso 2 Mulher, 66 anos, portadora de PAF em uso de imunomoduladores e submetida a transplante hepático. Apresenta GSAA em terapia máxima medicamentosa. Pio: 16/14 mmHg AV: PL em OD e 20/25 em OE. Biomicroscopia: Margem pupilar com pupilas recortadas e depósitos de material amiloide AO. Pseudofacia AO. RFM reduzido AO.

Conclusão

A patogênese do aspecto da pupila recortada não é clara. A infiltração amilóide aleatória de ramos terminais não adjacentes dos nervos ciliares curtos podem produzir paralisia do esfíncter pupilar de maneira que, em miose, a contração dos segmentos intactos do esfíncter pode resultar em uma aparência recortada. Segundo Kimura et al, os depósitos amilóides pupilares precedem o diagnóstico de glaucoma por um período médio de 2 anos. Nos casos clínicos apresentados, o reconhecimento das alterações pupilares apresentadas é importante para o diagnóstico do quadro. De acordo com Gama et al, a deposição de amilóide no vítreo é menos exuberante do que no segmento anterior. Os casos ilustram também essa assimetria de deposição de amilóide das margens pupilares e enfatizam a associação entre pupilas recortadas e glaucoma, uma das principais complicações oculares da PAF, sendo o oftalmologista essencial na propedêutica desses casos.