Título

MANEJO DA MEMBRANA NEOVASCULAR SUB-RETINIANA SECUNDARIA A SINDROME DE GRONBLAD STRANDBERG.

Objetivo

Relatar caso de membrana neovascular sub-retiniana (MNVSR) secundária à Síndrome de Grondblad Strandberg (SGS), bem como a conduta.

Relato do Caso

Mulher, 57 anos, queixava-se de BAV há 6 meses, pior no olho direito (OD). Portadora de Pseudoxantoma Elástico (PXE) e Diabetes Mellitus tipo 2. Ao exame, melhor acuidade visual corrigida (MAVC): movimentos de mãos OD e 20/70 olho esquerdo (OE). Biomicroscopia sem alterações. Mapeamento de retina, em ambos os olhos (AO): vítreo claro, disco óptico elevado, sugestivo de drusas de disco, escavação fisiológica, presença de linhas radiais sub-retinianas hiperpigmentadas peridiscais - estrias angióides (EA), lesão macular elevada com aspecto de fibrose associada a microhemorragias foveais. Angiografia fluorescente indicou hiperfluorescência macular nas fases tardias por staining e extravasamento de contraste por leakeage AO. Tomografia de coerência óptica atestou a presença de material hiperreflectivo e líquido sub-retiniano AO, com grau de desorganização das camadas externas em OD, confirmando a presença de MNVSR secundária a EA AO. Realizados 4 ciclos (sendo cada ciclo composto por 3 injeções com intervalo de 1 mês) de Bevacizumab intravítreo em AO com melhora discreta da MAVC (conta dedos a 10cm OD e 20/50 OE), paciente ainda em acompanhamento.

Conclusão

EA são deiscências na membrana de Bruch (MB) associadas à degeneração atrófica do epitélio pigmentar da retina (EPR) sobrejacente. As EA podem se associar a doenças sistêmicas como o PXE, doença hereditária do tecido conjuntivo que acomete pele, olhos e sistema cardiovascular. A associação de EA com estigmas cutâneos do PXE caracteriza a SGS, que costuma ser assintomática inicialmente, mas sua história natural denota complicações como a MNVSR, que costuma ocorrer de forma bilateral, cursando com deterioração visual dramática. Considerando a possibilidade de intervir no curso da MNVSR, esforços devem ser direcionados à suspeição, diagnóstico e intervenção precoces, visando interferir no prognóstico visual antes que sequelas irreversíveis se estabeleçam.