Título

VASCULITE RETINIANA NA SINDROME DE SUSAC

Objetivo

Relatar caso de Síndrome de Susac que evoluiu com quadro ocular avançado e necessidade de vitrectomia via pars plana (VVPP)

Relato do Caso

Paciente masculino, 41 anos, com diagnóstico de Síndrome de Susac, em controle com Azatioprina de uso continuo e estabilidade do quadro sistêmico. Hígido até 31 anos de idade, há nove anos desenvolveu quadro de déficit cognitivo, perda de memória, comprometimento motor como tetraparesia espástica recorrente e ataxia de marcha. Há 7 anos, evoluiu com hipoacusia e alterações oculares. Encaminhado para avaliação de baixa acuidade visual (BAV) em ambos os olhos (AO) com piora recente. À admissão apresentava acuidade visual de movimento de mãos em olho direito (OD) e 20/200 em olho esquerdo (OE). Mapeamento de retina de OD: hemorragia vítrea (HV) densa. Em OE: disco óptico (DO) pálido, macula espessada, estreitamento vascular difuso e vasos em fio de cobre. Ultrassonografia OD: HV e descolamento de retina tracional. Diante do quadro, foi submetido a VVPP com implante óleo de silicone em OD. No 7º pós operatório, MR OD: DO pálido e estreitamento vascular difuso. Tomografia de coerência óptica (OCT) swept-source de DO e macula de AO: redução acentuada de fibras nervosas (FN) peridiscais e redução da espessura das camadas de FN e células ganglionares da macula. Angiografia fluorescente de AO: áreas de não perfusão periférica e hiperfluorescência por vazamento sugestivo de neovascularização retiniana. Encaminhado a fotocoagulação a laser. Após tratamento cirúrgico e clínico em OD e clínico em OE, até o momento deste relato, o paciente alcançou estabilidade do quadro.

Conclusão

Síndrome de Susac é caracterizada pela tríade encefalopatia, hipoacusia neurossensorial e alterações visuais. Alteração oftalmológica ocorre por retinopatia vaso-oclusiva caracterizada pela presença de múltiplas oclusões bilaterais de ramos de artérias retinianas. Recorrência das oclusões, apesar de incomum, são relatadas mesmo em curso de controle sistêmico imunossupressor, por vezes, com sequelas neovasculares, como no caso em questão.